Bij deze vorm van diabetes blijkt het lichaam de eigen bètacellen te vernietigen. Er worden antistoffen gemaakt, en het is nog steeds niet duidelijk waarom het lichaam dit doet. Ergens loopt het mis in de afweer (immuniteit), waardoor de om welke reden dan ook gemaakte antistoffen schadelijk blijken te zijn voor de bètacellen. Dit noemt men een auto-immuun proces, type 1 diabetes mellitus is dus eigenlijk een auto-immuun ziekte.

In het lichaam zijn maar een paar soorten cellen, die glucose kunnen opnemen, zonder dat daarvoor insuline nodig is. Daar horen onder andere de zenuwcellen bij en de rode bloedcellen. Dat betekent, dat tot zelfs heel laat bij een ernstige ontregeling, mensen met type 1 diabetes mellitus redelijk helder kunnen zijn.

Als er echter totaal geen insuline aanwezig is, dan zullen de andere cellen in het lichaam toch aan voeding moeten komen. Er wordt dan overgestapt op een vetzuurstofwisseling. Dat heeft duidelijke negatieve consequenties.

Glucoseverbranding is een heel “zuivere” verbranding, waarbij het omzetten van glucose in energie eigenlijk voor een 100% verbranding zorgt, een heel zuivere manier van verbranden dus. Dat ligt anders bij het verbranden van vetzuren: hierbij komen afvalstoffen vrij, de zogenaamde ketonen. Die afvalstoffen zijn zuur, en het lichaam moet proberen ze kwijt te raken door ze uit te plassen of uit te ademen. Daarbij lukt het bij toename van de ontregeling steeds slechter om deze ketonen kwijt te raken, gewoon omdat er te veel worden gemaakt.

Dat leidt tot een verzuring (“acidose”) van het lichaam: de bij mensen met type 1 diabetes mellitus zo beruchte ketoacidose. Als reactie op deze verzuring gaan mensen met type 1 diabetes mellitus steeds meer plassen en sneller dan gewoonlijk ademen. Het lichaam probeert op die manier de zure afvalstoffen kwijt te raken. Het vele plassen leidt tot veel vochtverlies en uitdroging met fors gewichtsverlies binnen korte tijd. Het snelle en diepe ademhalen wordt een Kuszmaulse ademhaling genoemd, naar de persoon die het voor het eerst beschreven heeft.

Als bij ernstige verzuring niet afdoende en op tijd wordt ingegrepen, dan kunnen mensen binnen korte tijd overlijden.